La enfermedad de Batten es un trastorno degenerativo y de origen genético que causa una acumulación de lipopigmentos en el tejido corporal, eso puede provocar severos síntomas, tales como, pérdida de la visión (una señal temprana), descoordinación muscular, reducción de las funciones mentales, alteraciones emocionales, convulsiones y espasmos musculares.
Hasta el momento la enfermedad no tiene cura, lo que sí existe son tratamientos para minimizar los síntomas y brindar una mejor calidad de vida, entre las opciones figura el cannabis, una alternativa natural para disminuir las convulsiones, así lo sugiere un reciente ensayo con un paciente diagnosticado con Batten y a quien no le fue bien con las terapias convencionales.
Caso clínico
El autor del estudio es el doctor Forest Ray, quien describe el caso de un hombre de 25 años con enfermedad de Batten, quien fue ingresado en un hospital en Chipre por una actividad convulsiva severa.
El informe, “Tratamiento exitoso de la administración de cannabinoides contra la epilepsia refractaria en la enfermedad de Batten: reporte de un caso” publicado en la revista Neurological Sciences, subraya el efecto positivo de los cannabinoides sobre el paciente.
Crisis convulsiva
El hombre de 25 años de edad, presentaba entre 8 a 12 convulsiones, luego aumentaron a 50 y fue entonces cuando ingresó al hospital, donde se le realizaron tomografías. Los escáneres cerebrales y las pruebas de laboratorio del paciente fueron normales, aunque un electroencefalograma (EEG), que mide la actividad eléctrica dentro del cerebro, mostró una alta susceptibilidad a las convulsiones.
Previo a su ingreso hospitalario, el paciente había tomado 1.000 mg de Levetiracetam dos veces al día, 400 mg de valproato de sodio y 125 mg de Lamotrigina, también usó zonisamida (100 mg por la mañana y 150 mg por la noche) y supositorios de diazepam de 10 mg según fuera necesario.
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Todos los medicamentos se administraron a través de una gastrostomía endoscópica percutánea (PEG), que es un tubo de alimentación que se inserta en el estómago, ya que inicialmente le suministraron diazepam por vía intravenosa, pero al séptimo día, la frecuencia de sus ataques aumentó a 80 por día y tuvo que ser recluido en la unidad de cuidados intensivos, donde el paciente fue intubados y sedado.
A pesar de estas medidas, sus convulsiones continuaron a 60 por día, con hasta 10 episodios de cinco a 45 segundos cada uno. A los 22 días, sus convulsiones aún eran incontrolables, a pesar de recibir una traqueotomía (un tubo que se coloca quirúrgicamente a través del cuello hasta la tráquea para ayudar con la respiración) y un aumento en el tratamiento de sedantes y antiepilépticos.
El ritmo de convulsión no se lograba frenar e incluso empeoró, cuando el paciente desarrollo una infección respiratoria y fiebre, aunque los antibióticos remediaron los dos últimos síntomas.
Paciente se agravó
El día 27, un electroencefalograma detectó una convulsión mientras el paciente estaba en ventilación mecánica, en vista de la ineficacia de los tratamientos, los especialistas recomendaron cuidados paliativos.
Pero los padres del paciente habían consultado la literatura disponible y consultaron con los médicos la posibilidad de aplicar tratamiento con cannabinboides.
Probaron con cannabis medicinal
Los especialistas optaron por aplicar cannabis con fines medicinales y prescribieron dos gotas por día de una solución que contenía 25 mg / ml de delta9-tetrahidrocannabinol (THC) y 0,5 mg / ml de cannabidiol (CBD).
Esta dosis se incrementó en una gota por día durante cinco días, momento en el que las convulsiones comenzaron a disminuir. A medida que avanzaba el tratamiento, el paciente interrumpía de forma constante los sedantes y la ventilación mecánica.
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Transcurrieron ocho días de la terapia con cannabinoides, la formulación cambió a dos gotas tres veces al día de un aceite de CBD al 3%, con un aumento gradual de la dosis. La semana posterior, comenzó un régimen de aceite de CBD al 10% con una dosis inicial de 10 gotas cada tres veces al día vía PEG (equivalente a 2.5 mg / kg / día de CBD).
Pasaron tres semanas desde que comenzó el tratamiento con Cannabis medicinal, el paciente no tuvo convulsiones y pudo dejar de tomar diazepam y Onfi mientras disminuía gradualmente los demás medicamentos.
Cannabis efectivo
Después de permanecer libre de convulsiones, finalmente fue dado de alta, específicamente el día 73. En el momento del alta, se le recetó 17 gotas de aceite de CBD al 10% cuatro veces al día, además del aumento de su medicación de costumbre, a través de PEG.
El estudio del Dr. Ray se suma a la evidencia de la eficacia de los cannabinoides en la epilepsia refractaria, aunque consideran que se requieren mayores investigaciones experimentales en el espectro de los trastornos de la lipofuscinosis ceroide neuronal para validar estos hallazgos.
